一、血浆交换治疗重症系统性红斑狼疮2例（论文文献综述）
李立恒[1]（2020）在《晚发型抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特征分析》文中提出背景与目的2005年,Vitaliani等人报道卵巢畸胎瘤患者出现精神症状、癫痫发作、中枢性低通气等神经系统症状,考虑患者症状是卵巢畸胎瘤引发的副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome,PNS）。2007 年,Dalmau 等人发现这类患者脑脊液（cerebrospinal fluid,CSF）或血清抗体能与海马神经元突触后膜N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR）特异性结合,证明了NMDAR抗原的存在,第一次确定了抗NMDAR脑炎的概念。2010年,首都医科大学许春伶等人报道了国内第一例抗NMDAR脑炎。抗NMDAR脑炎是一种自身抗体介导的免疫性疾病,抗NMDAR抗体能特异性结合神经元突触后膜NMDAR,介导NMDAR内化,降低突触后膜NMDAR密度,影响突触可塑性及神经元间信号转导。抗NMDAR脑炎是最常见的自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）,最常见于青年女性,发病年龄从2个月至85岁,中位年龄21岁。其临床表现多样,可表现为精神症状、癫痫发作、意识障碍、认知功能减退、运动障碍、自主神经系统功能障碍等。抗NMDAR脑炎多见于儿童、青年人,老年患者少见。38%抗NMDAR脑炎患者合并肿瘤,其中96%为畸胎瘤,合并非畸胎瘤肿瘤患者多为老年患者。此外,有文献报道发病年龄≥45岁的晚发型抗NMDAR脑炎患者存在不同于早发型患者的临床特征,提示老年患者可能存在独特的临床特征。女性一般在49-50岁绝经,绝经后体内激素水平会对免疫系统产生影响,这可能与晚发型自身免疫性疾病患者的临床特征相关。在其他晚发型自身免疫性疾病的研究中,如多发性硬化、系统性红斑狼疮、视神经脊髓炎谱系疾病,晚发型患者的发病年龄标准定义为年龄≥50岁。因此,本研究设定晚发型抗NMDAR脑炎患者的发病年龄标准为年龄≥50岁,对比分析晚发型与早发型抗NMDAR脑炎患者临床数据,阐释晚发型抗NMDAR脑炎的临床特征。资料与方法本研究收集2010年1月1日至2019年5月1日于郑州大学第一附属医院住院确诊为抗NMDAR脑炎的患者临床资料（排除18岁以下患者）,所有患者均符合抗NMDAR脑炎的诊断标准:Graus与Dalmau标准（2016年）及中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2017年）。根据发病年龄分为晚发组（≥50岁）、早发组（18-49岁）。总结晚发组患者临床特征,对比晚发组与早发组患者在临床表现、磁共振（magnetic resonance imaging,MRI）、脑脊液、治疗及预后[以出院时改良 Rankin 评分（modified rankin scale,mRS）评估患者预后,mRS=0-2 分为预后良好,>2分为预后不良]等方面有无差异。结果共收集抗NMDAR脑炎患者110例,男性52例（47%）,女性58例（53%）,晚发组18例（16%）,早发组92例（84%）。晚发组18例抗NMDAR脑炎患者中,男性11例（61%）,女性7例（39%）,发病年龄范围为50-84岁,平均年龄为59.5岁。9例（50%）存在前驱症状,主要包括头痛、头晕、发热、咳嗽、恶心、呕吐。常见首发症状为精神行为异常9例（50%）、癫痫发作5例（28%）。病程中主要症状有精神行为异常14例（78%）、意识水平下降13例（72%）、自主神经功能障碍13例（72%）、癫痫发作9例（50%）、运动障碍9例（50%）、记忆力减退7例（39%）。17例晚发组患者完成头颅磁共振检查,脑实质炎性病变者9例（53%）。病灶位于岛叶、额叶、颞叶、海马、丘脑、顶叶、枕叶、脑膜、基底节区等部位。其中边缘系统共8例（包括颞叶、岛叶、海马、扣带回等）。18例患者均行脑脊液检查,脑脊液压力升高（>180 mmH20）5例（28%）。18例患者中,脑脊液检验结果异常者17例（94%）,脑脊液白细胞升高14例（78%）,其中轻度升高10例（55%）。18例患者中,脑脊液淋巴细胞比例升高者15例（83%）,脑脊液蛋白升高者10例（56%）。15例患者行脑脊液蛋白电泳检查,寡克隆区带阳性5例（33%）,脑脊液鞘内IgG合成率升高11例（73%）。17例患者行脑脊液病毒学检查,阳性4例（24%）,其中3例单纯疱疹病毒（Herpes simplex virus,HSV）Ⅰ 型 IgG 阳性。18例患者脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性。13例行血清抗NMDAR抗体检测,阳性5例（38%）。8例行血清抗神经元细胞内抗原抗体（抗Hu、Ri、Yo、CV2、Ma2、Amphiphsin）检测,均为阴性。18例患者中,4例（22%）合并肿瘤,其中左肾上腺腺瘤1例、淋巴瘤1例、脑膜瘤1例、胆囊小细胞癌1例。10例（56%）患者病程中出现mRS=5分。11例（61%）患者因病情较重需ICU支持。发病到入院时间中位数为17.5天,发病到确诊时间中位数为27天,发病到免疫治疗时间中位数为27天。17例患者接受一线免疫治疗。11例（65%）患者联合应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白或血浆交换,其中9例（82%）患者联合应用静脉注射免疫球蛋白和糖皮质激素。住院日中位数为28天,12例（67%）患者预后良好（出院时mRS=0-2分）,4例（22.2%）患者存在复发。晚发组与早发组抗NMDAR脑炎对比结果显示:晚发组男性比例为61%,早发组男性比例45%,差异无统计学意义（P=0.198）。临床表现中,晚发组自主神经功能障碍比例高于早发组,差异有统计学意义（72%vs 45%,P=0.032）。头颅磁共振检查中,两组总体阳性率为50%,病变主要位于边缘系统（66%）,晚发组头颅磁共振提示岛叶病变比例高于早发组（67%vs 27%,P=0.047）。脑脊液检查中,晚发组脑脊液蛋白升高比例高于早发组（56%vs 28%,P=0.023）,晚发组CSF IgG合成率升高比例高于早发组（73%vs 44%,P=0.041）,晚发组脑脊液病毒学阳性率高于早发组（24%vs 5%,P=0.028）。两组患者合并肿瘤比例差异无统计学意义,但晚发组合并肿瘤均非畸胎瘤,早发组合并肿瘤均为畸胎瘤（P=0.001）。结论1.晚发型抗NMDAR脑炎患者更易出现磁共振岛叶病变。2.晚发型抗NMDAR脑炎患者更易出现脑脊液炎症反应。3.晚发型抗NMDAR脑炎患者更易出现自主神经功能障碍。4.晚发型抗NMDAR脑炎患者发病机制可能与畸胎瘤不相关。
黄振宇,王芳[2]（2020）在《分析环磷酰胺冲击联合激素治疗系统性红斑狼疮性肾炎的效果》文中指出目的研究环磷酰胺冲击联合激素治疗系统性红斑狼疮性肾炎的效果。方法本次研究数据收集时间为2018年2月至2019年1月,选择上述时段在我方医院收治的50例系统性红斑狼疮肾炎患者,以随机数字表法作为分组依据,划分为观察组及对照组,对照组接受激素+羟氯喹治疗方式,观察组采用环磷酰胺冲击联合激素治疗措施,通过观察两组患者治疗有效率、治疗前后免疫功能及临床不良反应类型之间的差异,继而探究环磷酰胺冲击联合激素治疗系统性红斑狼疮性肾炎的临床应用前景与研究价值。结果观察组患者治疗有效率显着高于对照组,免疫功能改善效果显着优于对照组,不良反应发生率显着低于对照组,有统计学意义（P <0.05）。结论环磷酰胺冲击联合激素治疗系统性红斑狼疮性肾炎疗效显着,能够有效提升患者免疫功能,降低临床不良反应风险,不良反应低,值得推广。
郭亚培[3]（2019）在《抗CASPR2抗体相关脑炎的临床特征分析》文中指出研究背景自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）是泛指一类由自身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的脑炎,近年来成为神经免疫学领域的研究热点之一。AE呈急性或亚急性起病,患者主要表现为幻觉、记忆力下降、意识错乱、癫痫、睡眠障碍等,脑磁共振（Magnetic resonance imaging,MRI）可发现颞叶异常信号,脑脊液（Cerebrospinal fluid,CSF）常呈正常或炎性改变。依据免疫原类型不同,AE可以分为多种类型,而不同类型可有特定临床表现。通常,AE抗体分为两类:一类为抗神经元细胞表面抗原抗体,如抗N-甲基-D天冬氨酸（N-methyl-D-aspartate,NMDA）受体抗体、富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1）、-γ氨基丁酸 B 型（gamma-aminobutyric acid B,GABAB）受体抗体、抗接触蛋白相关蛋白-2（contactin-associated protein-like 2,CASPR2）受体抗体、抗甘氨酸受体抗体等;另一类为神经元细胞内抗原抗体,如抗Hu抗体、抗Yo、Ri、Ma2、CV2、神经元突触囊泡、谷氨酸脱羧酶（glutamate decarboxylase,GAD）抗体等。其中,CASPR2为轴突蛋白家族中的一种细胞黏附分子,在中枢及周围神经系统轴突中均有表达,是神经元电压门控钾通道（voltage-gated potassium channel,VGKC）复合体自身抗体的主要靶抗原。因而,抗CASPR2抗体阳性患者可同时具有中枢及周围神经系统症状,如:神经性肌强直、脑炎、家族性自主神经功能异常、失眠症,神经病理性疼痛等。研究者们也一直在探索不同抗体类型AE的临床特征,以期指导临床治疗。然而,抗CASPR2抗体相关脑炎较为罕见,目前国内外关于该疾病的报道较少,针对该疾病的临床特征尚缺乏系统认识。研究目的本研究通过回顾性分析22例明确诊断为抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料,探讨患者临床症状、实验室资料、影像学改变特点、视频脑电图（video electroencephalogram,Video-EEG）表现,通过系统性分析提高对该疾病临床特征的认识。特别地,该资料有助于了解我国抗CASPR2抗体相关脑炎的临床特点,为该疾病的临床诊治提供参考。研究方法1.研究对象:选择2017年1月至2019年6月在郑州大学第五附属医院及郑州大学第一附属医院入院治疗的确诊为CASPR2抗体相关脑炎的患者。入组标准依据2017年《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》关于抗CASPR2抗体相关脑炎的诊断标准。2.临床资料分析:对入组患者的临床表现、病程演变、实验室资料、影像学资料,视频脑电图结果等资料进行系统性分析。实验室资料包括:CSF生化、常规、及免疫球蛋白和病毒学检测;血清相关检测（包括甲状腺功能,肿瘤标志物,血清免疫五项,抗核抗体谱,抗磷脂综合征相关抗体）;血清和CSF同时检测:自身免疫抗体（包括抗LGI1、抗NMDAR、抗Caspr2、抗AMPAR、抗GABABR、抗谷氨酸受体,寡克隆区带,抗神经元抗原谱等）。研究结果1.临床表现:病程中出现癫痫发作18例（81.8%）;认知功能障碍（包括记忆力差、计算力差、定向力减退、注意力,语言能力等）16例（72.7%）;精神症状12例（57.1%）,其中烦躁7例,幻觉3例,胡言乱语3例,行为异常2例;头晕,头昏沉感9例（40.9%）;睡眠障碍10例（45.5%）;肢体疼痛8例（36.4%）;进食差 4 例（18.2%）;头痛 4 例（18.2%）;发热 3 例（13.6%）;自主神经功能症状4例（18.2%）,包括多汗、心慌、大小便障碍,畏寒等。2.实验室资料:22例患者均行腰椎穿刺术检查,取CSF检测。测量CSF压力在100～270mmH2O,中位数为182.5 mmH2O。CSF白细胞数为0～12个/L,中位数为5个/L;总蛋白0.14～0.59 g/L,中位数为0.4 g/L;葡萄糖为2.5～3.9mmol/L,中位数 3.02mmol/L;氯 112～130mmol/L,中位数 126mmol/L。所有患者CSF均行病毒学检测,结果均为阴性。22例患者均行甲状腺功能及相关抗体检测,21例甲状腺功能正常,1例为低游离三碘甲状腺原氨酸（free triiodothyronine,FT3）。甲状腺球蛋白抗体（anti-thyroglobulin antibodies,TGAb）阳性 20 例（90.9%）,甲状腺过氧化物酶抗体（thyroid peroxidase antibodies,TPO-Ab）阳性 14 例（63.6%）。22 患者均行肿瘤标志物检查,异常者12例（54.5%）。22患者均行血清免疫五项检测,血清IgA值高于正常18例（81.8%）,中位数为10.75g/l;血清IgG高于正常0例（0%）,中位数为1.54g/l;血清IgM高于正常范围0例（0%）,中位数为1.195g/l;补体C3高于正常范围1例（4.5%）,中位数为0.88g/l;补体C4均位于正常范围,中位数为0.19g/l。抗链球菌溶血素“O”均位于正常范围,中位数为45.3IU/ml;C反应蛋白升高4例（18.2%）,中位数为5.875mg/l。22患者均行抗磷脂综合征相关检测:血清抗心磷脂抗体升高4例（18.2%）,中位数为小于10RU/ml;抗β2-糖蛋白1抗体I升高6例（27.3%）,中位数为15RU/ml;抗中性粒细胞抗体谱均为阴性;血清抗核抗体谱均为阴性。22例患者均行血清和CSF CASPR2抗体检测,22例患者血清CASPR2抗体均阳性（100%）;10例患者CSF-CASPR2抗体阳性（45.5%）。22例患者均行血清及脑脊液IgG指数及寡克隆区带检查,其中寡克隆区带检查阳性2例（9.1%）。22患者均行CSF免疫球蛋白检测:CSF-IgA结果高于正常范围19例（86.4%）,中位数为0.27mg/dl;CSF-IgG值高于正常范围0例（0%）,中位数为2.89 mg/dl,CSF-IgM值高于正常范围0例（0%）,中位数为0.075 mg/dl。22患者均行血清寡克隆区带检测,阳性者2例（9.1%）。22例患者均行血清及CSF神经细胞内抗原抗体检测,血清抗Hu抗体阳性1例,血清抗Yo抗体阳性1例。3.视频脑电图:22例患者Video-EEG均出现不同程度异常,表现为弥漫性慢波、局限性慢波及部分导联癫痫波。4.影像学:22例抗CASPR2抗体相关脑炎患者均行头颅CT检查,显示异常6例（27.3%）,主要表现为病灶脑叶部位低密度影。22例抗CASPR2抗体相关脑炎患者均行头颅MRI检查,显示异常15例（68.2%）,主要表现为单侧、双侧海马或脑叶损害。其中,海马损害11例（50%）,脑叶损害8例（36.4%）,脑叶和海马同时受损4例（18.2%）。共4例抗CASPR2抗体相关脑炎患者行PET-CT检查,均提示异常。3例MRI显示病灶部位表现为葡萄糖代谢减低,1例MRI显示病灶部位表现为葡萄糖代谢增高;其中,2例在MRI未显示异常部位出现代谢减低。结论1.抗CASPR2抗体相关脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎,有以癫痫发作、记忆力减退、精神症状、睡眠障碍、肢体疼痛、进食差、头痛、发热、自主神经功能症状等为主要临床表现的疾病时,需考虑到该疾病,注意与其它自身免疫性疾病的鉴别,抗NMDAR相关脑炎,抗GABABR抗体相关脑炎,抗LGI1抗体相关脑炎等一般不出现周围神经受累的表现如肢体疼痛,麻木,肌束震颤,肌强直等。2.本研究发现抗CASPR2抗体相关脑炎患者血清均可见抗CASPR2抗体,部分CSF检查阳性;绝大多数患者血清及脑脊液内可见IgA升高;半数患者血清可见中肿瘤标志物表达。血清甲状腺功能及相关抗体、C反应蛋白、aCL、β2-GP1-Ab,血清及CSF神经细胞内抗原抗体、自免脑抗体、寡克隆区带、免疫球蛋白等检测有助于疾病鉴别诊断。3.本研究发现CASPR2抗体相关脑炎患者脑电图以弥漫性慢波、癫痫波为主,局限性慢波也较常见,但缺少临床特异性。4.本研究发现抗CASPR2抗体相关脑炎头颅CT阳性率较低,主要表现为病灶脑叶低密度影。头颅MRI除表现为边缘系统受累外,脑叶受累也较常见。PET/CT均有阳性发现,多数表现为病灶部位葡萄糖代谢减低,少数出现病灶部位葡萄糖代谢升高。
厉向[4]（2018）在《水通道蛋白4抗体和自身抗体在视神经脊髓炎谱系疾病和非器官特异性自身免疫性疾病的分布及相关性研究》文中研究指明第一部分.应用基于细胞测定法检测患者血清AQP4自身抗体及其在相关疾病的分布目的:观察水通道蛋白4（AQP4）抗体和自身抗体在视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）及其相关疾病多发性硬化（MS）和临床孤立综合征（CIS）、非器官特异性自身免疫疾病（NOSA）等疾病的分布,评价AQP4抗体及自身抗体对NMOSD的诊断价值。方法:收集344例患者,包括NMOSD104例、MS59例、CIS45例、系统性红斑狼疮（SLE）52例、干燥综合征（SS）22例及其他神经系统疾病（OND）（如脑梗死、脊髓梗死、脑炎、面神经炎等）62例的临床资料。使用基于细胞的间接荧光免疫法检测患者血清AQP4抗体。比较各组患者的人口学分布和发病资料、AQP4抗体阳性率、首发索引事件、自身抗体及补体的分布。使用ROC曲线分析评价AQP4抗体和自身抗体对NMOSD的诊断价值。结果:NMOSD组AQP4抗体阳性率（91.3%）明显高于SS组（4.5%）和SLE组（3.8%）（P=0.00）。MS组、CIS组和OND组均未检出血清AQP4抗体（P=0.00）。而NMOSD患者的抗核抗体阳性率,明显低于SS组（95.5%）和SLE组（92.3%）（P=0.00）。36例:NMOSD患者的抗Ro52抗体阳性率（34.6%）,低于SS组（95.5%）（P=0.00）。27例NMOSD患者的抗SSA抗体阳性（26%）,明显低于SS组（95.5%）和 SLE 组（61.5%）（P=0.00）。9 例 NMOSD 患者的抗 SSB 抗体阳性（8.7%）,低于SS组（40.9%）和SLE组（25%）（P=0.00;P=0.01）。血清AQP4抗体曲线下面积（Area Under the Curve AUC）为 0.95 P=0.00)。血清抗 Ro52 抗体 AUC 为0.6（P=0.00）。而其他自身抗体对于NMOSD诊断的特异性和敏感性AUC均无统计学差异。结论:自身抗体与AQP4抗体广泛存在于NMOSD患者中。尤其是AQP4抗体和抗RO52抗体,对于诊断NMOSD有较高敏感性和特异性。第二部分视神经脊髓炎谱系疾病合并自身抗体相关性研究目的:观察伴或不伴AQP4抗体和自身抗体NMOSD的临床资料,分析各组疾病的临床特征。方法:将收集的104例NMOSD患者根据AQP4抗体及自身抗体检测结果将NMOSD患者分为4组:AQP4抗体（-）自身抗体（-）组（双阴组）、AQP4抗体（+）自身抗体（-）组（AQP4抗体单阳组）、AQP4抗体（-）自身抗体（+）组（自身抗体单阳组）和AQP4抗体（+）自身抗体（+）组（双阳组）。AQP4抗体（-）自身抗体（+）组个数为零。比较各组疾病患者的性别比例、发病年龄、首发索引事件、复发次数、年复发率、高峰和末次随访EDSS评分、达到EDSS6分时间、临床表现（症状和体征）、血清自身抗体、补体、甲状腺功能及相关抗体、脑脊液改变、MRI检查病灶损害部位、VEP改变、药物治疗情况等。应用Kaplan-Meier曲线分析AQP4抗体合并/不合并自身抗体的NMOSD首次复发和残障进展到EDSS 6分的累积概率生存函数。结果:1、双阳组患者共56例,性别构成比约1:13,与单阳组（11/28）比较（P=0.00）。单阳组患者首次复发间隔时间为6（1-52）月,短于双阴组24（2-79）月、双阳组5（8-120）月（P=0.02;P=0.03）。单阳组患者首次发作后一年复发率为71.8%,高于双阴组（33.3%）和双阳组（50%）（P=0.03;P=0.03）。双阴组患者年复发率平均数为0.35,间距为0.22-0.52,低于单阳组0.67（0.13-4）和双阳组0.59（0.11-2.4）（P=0.05;P=0.03）。单阳组患者末次随访的EDSS评分平均数为2.99,间距为0-8.5,高于双阳组2.01（0-5）分（P=0.01）。同样单阳组患者的高峰期与末次随访EDSS的差异为2.23,间距为0-6.5,小于双阳组3.27（0-6）（P=0.00）。2、双阴组患者的脑脊液葡萄糖测定平均值为3.8mmol/L,间距为（2.6-5.3）mmol/L,高于单阳组和双阳组患者（P=0.05;P=0.01）。3、双阳组患者甲状腺球蛋白抗体水平中位值为3.6（0.1-2523）IU/ml,明显高于单阳组（P>0.02）。双阳组患者C3水平平均值为0.88（0.37-1.26）g/L,低于单阳组的1.01（0.7-1.77g/L）（P=0.01）。双阳组患者 C4 水平平均值为 0.15（0.03-0.27）g/L,低于单阳组的 0.21（0.07-0.71）g/L（P=0.01）。4、双阳组患者的抗核抗体阳性率（82.1%）,高于双阴组（0%）和单阳组（0%）（P=0.00;P=0.00）。双阳组患者的抗Ro52抗体阳性率（64.3%）,高于双阴组（0%）和单阳组（0%）（P=0.00;P=0.000）。双阳组患者的抗SSA抗体阳性（48.2%）,高于双阴组（0%）和单阳组（0%）（P=0.00;P=0.000）。9例双阳组患者的抗SSB抗体阳性（16.1%）,高于单阳组（0%）（P=0.00）。5、双阴组患者中,3例（44.4%）表现为头痛,频率高于双阳组（10.7%）（P=0.01）。双阳组患者中,18例（32.1%）表现为眼痛,频率高于单阳组（10.3%）（P=0.01）。6、双阴组NMOSD患者未见头颅M:RI存在异常病灶（0%）,明显低于单阳组（46.2%）、双阳组（46.4%）的患者（P=0.02;P=0.01）。7、其中33.3%单阳组NMOSD患者应用静脉丙种球蛋白针,频率高于双阳组（14.3%）的患者（x2=4.84,P=0.03）。8、生存曲线分析显示双阳组患者残障进展到EDSS6分的累积概率明显低于其他两组患者（x2=14.593,P=0.001）。9、生存曲线分析提示单阳组首次复发的累积概率高于其他两组（x2=7.627,P=0.022）。结论:血清AQP4抗体阳性非合并自身抗体NMOSD患者,其复发风险、残障累积均较其他组高。血清AQP4抗体阳性的NMOSD患者,无论有无合并自身抗体,其年复发率明显升高,其颅内病灶较血清AQP4抗体阴性的患者常见。第三部分视神经脊髓炎谱系疾病合并非器官特异性自身免疫性疾病的相关性研究目的:比较伴和不伴非器官特异性自身免疫性疾病（NOSA）的NMOSD的临床特征,探讨进展为NMOSD合并NOSA的影响因素。方法:将收集104例NMOSD患者根据是否合并NOSA分为2组:NMOSD不合并NOSA组（简称NMOSD组）和NMOSD合并NOSA组（简称NMOSD+NOSA组）。比较两组相关资料（同第二部分）。应用多因素logistic回归分析筛选进展为NMOSD+NOSA的危险因素。使用ROC曲线分析评价AQP4抗体和自身抗体对NMOSD+NOSDA的诊断价值。结果:1、NMOSD+NOSA组患者共22例,性别构成中男性0例,女性22例,构成比约0:22,与NMOSD组（16/66）比较（P=0.02）。NMOSD+NOSA组患者末次随访的EDSS评分平均数为1.48,间距为0-4,低于NMOSD组的2.7（0-6.5）分（t=583.5,P=0.01）。NMOSD+NOSA组患者首次索引事件中,2例极后区症状如恶心呕吐、呃逆等,频率为9.1%,低于NMOSD组的13.4%（P=0.02）。2、各组NMOSD患者脑脊液压力、白细胞数、蛋白水平、氯化物水平、葡萄糖水平、IgG指数、24小时鞘内合成率比较（P>0.05）。3、NMOSD+NOSA组患者T4水平中位值为 10.27（4.15-16）pmol/L,高于NMOSD组0.9（0-2509）pmol/L（P=0.02）。NMOSD+NOSA组患者C3、C4均低于NMOSD组（P=0.02）。4、NMOSD+NOSA组患者的抗核抗体、抗Ro52抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗dsDNA抗体阳性率均高于NMOSD组（2.4%）（P=0.02）。5、NMOSD+NOSA组患者中眼痛、眼干、口干、皮肤红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡、肾病的发生率均明显高于NMOSD组（P=0.00）。6、5例NMOSD+NOSA组患者（22.7%）头颅MRI发现大脑半球深部、皮质下白质病变,频率高于NMOSD（4.9%）组（P=0.02）。7、22.7%的NMOSD+NOSA组患者应用羟氯喹,频率高于NMOSD组（0%）（P=0.00）。22.7%的NMOSD+NOSA组患者应用环磷酰胺,频率高于NMOSD组（1.2%）（P=0.00）。8、多因素logistic回归分析显示抗SSA抗体和抗Ro52抗体等变量存在统计学意义,抗SSA抗体和抗Ro52抗体可能是进展为NMOSD+NOSA的危险因素（P=0.00）。9、血清抗SSA抗体AUC为0.88,具有显着统计学意义（P==0.00,95%CI 0.79-0.97）。血清抗Ro52抗体AUC为0.86,具有显着统计学意义（P=0.00,95%CI 0.77-0.94）。结论:NMOSD合并NOSA患者具有与各自疾病相关的体征/症状,其末次神经功能残障累积较单纯NMOSD组患者低。自身抗体对于诊断NMOSD+NOSA有较高敏感性和特异性,尤其是抗SSA抗体和抗Ro52抗体,可能是进展为NMOSD+NOSA的危险因素。
杨晶晶,曹洁[5]（2015）在《视神经脊髓炎治疗研究进展》文中认为视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica,NMO）是一种临床上多复发性、选择性、侵袭性损伤视神经和脊髓的炎性脱髓鞘性自身免疫性疾病,其确切发病率目前尚不清楚,但亚洲发病率明显比欧洲高,且男女比例约1∶8。Dean M Wingerchuk等[1]对71例NMO患者的研究发现,5年内视力下降或运动障碍的发生率为50%,且20%的
耿同超[6]（2014）在《妊娠期视神经脊髓炎及其治疗选择》文中认为目的:分析妊娠期对视神经脊髓炎的影响和治疗选择。方法:总结分析近年来妊娠期对视神经脊髓炎的影响和治疗选择的文章。结果和结论:视神经脊髓炎是一种中枢神经系统慢性自身免疫性疾病,主要发生在生育期女性。妊娠可以触发疾病发生或加重病情,疾病可以增加产科并发症风险,但绝大多数妊娠获得成功结果。妊娠期病情波动可以采用静脉大剂量甲基泼尼龙、免疫球蛋白、血浆交换等治疗,以及激素联合免疫球蛋白或血浆交换治疗。病情缓解至少半年后妊娠或许有利于母婴健康,分娩后恢复维持治疗有助于预防疾病复发。
王莉,余琴,余巨明,贾朝均[7]（2011）在《电压门控性钾通道抗体病及其治疗》文中研究说明越来越多的证据显示,某些抗体如电压门控性钙通道及钾通道等抗体病与神经系统疾病密切相关,并且这些疾病大多免疫抑制治疗有效。本文就电压门控性钾通道抗体病:神经性肌强直、边缘叶脑炎及莫旺综合征的研究与治疗进展作一介绍
赵新萍[8]（2009）在《以血液系统异常为首发表现的系统性红斑狼疮30例临床分析》文中进行了进一步梳理目的:分析以血液系统异常为首发表现的系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）患者的首发症状及诊断、实验室检查、治疗方法及疗效,以降低误诊率,提高诊疗水平。方法:对2004年1月—2009年3月在齐鲁医院住院及定期门诊复查的30例以血液系统损害为首发表现的SLE患者的临床资料进行回顾性分析。收集患者的一般情况、首发症状及诊断、实验室检查和治疗方法、疗效。利用统计学方法得到结论。结果:一、一般情况:本组入选对象女27例,男3例,最小年龄12岁,最大年龄70岁,平均年龄36.3±5.7岁。从发病到明确诊断最短为7天,最长为29年,中位数为24月。二、主要首发症状及诊断:（1）贫血9例:其中自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyticanemia,AIHA）5例;缺铁性贫血2例;SLE2例。（2）出血19例:其中特发性血小板减少性紫癜（idiapathicthrombocytopenic purpura,ITP）7例;SLE4例;血小板（platelet,PLT）减少原因待查3例;Evans综合征1例;再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）1例;全血细胞减少症3例。（3）反复发热、肺部感染2例:诊断为白细胞（white bloodcell,WBC）减少症。在30例入选对象中,6例首诊为SLE,首诊误诊率为80.0%。三、实验室检查:（1）血常规:贫血23例（阳性率76.7%）;WBC减少13例（阳性率43.3%）;PLT减少25例（阳性率83.3%）。（2）免疫学检查:①抗核抗体（antinuclear antibody,ANA）（+）30例（阳性率100%）,抗双链脱氧核糖核酸（double strandeddeoxyribonucleic acid,ds-DNA）抗体（+）20例（阳性率66.7%）,抗Sm抗体（+）10例（阳性率33.3%）;②5例行Coombs试验,4例阳性（阳性率80.0%）;③16例行抗心磷脂抗体（anticardiolipinantibodies,ACA）检测,6例阳性（阳性率37.5%）;（4）10例行抗血小板抗体检测,7例阳性（阳性率70.0%）。（3）骨髓穿刺结果:25例行骨髓穿刺检查:①骨髓增生明显活跃3例,增生活跃21例,增生低下1例;②19例骨髓细胞形态正常;6例处于病态造血;③骨髓象符合多种疾病表现。四、20例入选对象在明确诊断前有输血液制品史,除1例输注洗涤红细胞（red blood cell,RBC）的病例,输血后血红蛋白（hemoglobin,Hb）上升明显外,其余疗效不佳。所有入选对象明确诊断后均未再输注血液制品,而给予糖皮质激素（glucocorticoid,GC）为基础的治疗,6例合用免疫抑制剂,6例合用静脉滴注免疫球蛋白（intravenous drip immunoglobulin,IvIg）,疗效显着。结论:1、SLE的血液系统损害机制复杂,表现多样,缺乏特异性同时可伴有多种自身抗体。临床医生应提高对以血液系统损害为首发表现的SLE的认识,降低误诊率。2、SLE骨髓象缺乏特异性,绝大多数为增生骨髓象,也可有病态造血。骨髓象变化与外周血像变化不平行。3、SLE治疗以GC为基础。免疫抑制剂在骨髓增生良好的病例不会引起骨髓抑制。4、SLE患者输注PLT对病情无明显改善,应慎重使用血液制品,严把输血指征。5、IvIg在重症SLE中疗效好,不良反应少,值得推荐使用。
赵忙所,耿同超[9]（2008）在《视神经脊髓炎的治疗概览》文中研究说明
李永红[10]（2008）在《IA治疗全身型重症肌无力的临床研究》文中指出目的:探讨对全身型重症肌无力（MG）患者进行IA（Immunoadsorption免疫吸附）血液净化治疗的临床疗效及安全性。方法:将45例全身型重症肌无力患者,随机分为两组:IA血液净化治疗组（n=23）和PE（Plasma exchange,血浆置换）血液净化治疗组（n=22）。对所有患者治疗前后的临床疗效和安全性进行判定。结果:血液净化治疗后两组患者的IgG、IgM、C3水平均明显下降（P＜0.05）,Osserman分级、改良美国MG基金会（MGFA）评分、MG日常生活量表（ADL）和徒手肌力量表（MMT）均有明显改善,IA组改善更为明显。MG特异性乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性的患者IA治疗后抗体滴度明显下降,病人总体耐受性良好,各项安全性临床评定指标在治疗前后的变化均无统计学意义。IA治疗组治疗均次数明显少于PE治疗组（P＜0.05）。结论:与血浆置换相比,免疫吸附可以更快改善全身型重症肌无力患者的病情。
二、血浆交换治疗重症系统性红斑狼疮2例（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、血浆交换治疗重症系统性红斑狼疮2例（论文提纲范文）
（1）晚发型抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特征分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 中英文缩略词表 |
| 引言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究进展 |
| 参考文献 |
| 个人简历及攻读学位期间发表论文情况 |
| 致谢 |
（2）分析环磷酰胺冲击联合激素治疗系统性红斑狼疮性肾炎的效果（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料： |
| 1.2 方法： |
| 1.3 观察指标： |
| 1.4 统计学方法： |
| 2 结果 |
| 2.1 两组患者治疗效果对比： |
| 2.2 两组患者治疗前后免疫功能对比： |
| 2.3 两组患者不良反应发生率对比： |
| 3 讨论 |
（3）抗CASPR2抗体相关脑炎的临床特征分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 中英文缩略词 |
| 第一部分 抗CASPR2抗体脑炎的临床表现特征 |
| 前言 |
| 资料和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 抗CASPR2抗体相关脑炎的实验室资料特征 |
| 前言 |
| 对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 参考文献 |
| 第三部分 抗CASPR2抗体相关脑炎的脑电图特征 |
| 前言 |
| 对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 参考文献 |
| 第四部分 抗CASPR2抗体相关脑炎的影像学特征 |
| 前言 |
| 资料和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 参考文献 |
| 全文结论 |
| 综述 神经元电压门控钾通道相关疾病的研究进展 |
| 参考文献 |
| 附表A 简易智能精神状态检查量表（MMSE) |
| 附表B |
| 个人简历及在学期间发表的学术论文和科研成果 |
| 致谢 |
（4）水通道蛋白4抗体和自身抗体在视神经脊髓炎谱系疾病和非器官特异性自身免疫性疾病的分布及相关性研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 参考文献 |
| 第一部分 应用基于细胞测定法检测患者血清AQP4抗体及其相关疾病的分布 |
| 前言 |
| 一、材料和方法 |
| 二、结果 |
| 三、讨论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 视神经脊髓炎谱系疾病合并自身抗体相关性研究 |
| 前言 |
| 一、材料和方法 |
| 二、结果 |
| 三、讨论 |
| 参考文献 |
| 第三部分 视神经脊髓炎谱系疾病合并非器官特异性自身免疫性疾病的相关性研究 |
| 前言 |
| 一、材料和方法 |
| 二、结果 |
| 三、讨论 |
| 参考文献 |
| 结论 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 中英文缩略词对照表 |
| 攻读学位期间公开发表的论文 |
| 附录 |
| 2015年WINGERCHUK NMOSD诊断标准 |
| 2012年ACR干燥综合征分类标准 |
| 2012年SLICC SLE诊断标准 |
| 2010年修订的MCDONALD MS诊断标准 |
| 致谢 |
（5）视神经脊髓炎治疗研究进展（论文提纲范文）
| 1 视神经脊髓炎概述 |
| 2 治疗药物及方法 |
| 2. 1 激素治疗 |
| 2. 2 血浆交换 |
| 2. 3 免疫球蛋白 |
| 2. 4 硫唑嘌呤 |
| 2. 5 甲氨蝶呤 |
| 2. 6 吗替麦考酚酯 |
| 2. 7 米托蒽醌 |
| 2. 8 环磷酰胺 |
| 2. 9 利妥昔单抗 |
| 2. 10 其他 |
| 3 总结和展望 |
（6）妊娠期视神经脊髓炎及其治疗选择（论文提纲范文）
| 1 妊娠期母体免疫系统变化 |
| 2 妊娠与视神经脊髓炎的相互影响 |
| 2.1 妊娠加重视神经脊髓炎 |
| 2.2 视神经脊髓炎增加妊娠并发症 |
| 3 妊娠期间急性发作和复发的处理 |
| 3.1 静脉用甲泼尼龙冲击治疗 |
| 3.2 静脉用免疫球蛋白冲击治疗 |
| 3.3 血浆交换治疗 |
| 3.4 淋巴细胞置换 |
| 4 妊娠时间选择 |
| 5 妊娠期药物选择 |
| 6 其他 |
（7）电压门控性钾通道抗体病及其治疗（论文提纲范文）
| 神经性肌强直 |
| 周围神经系统症状: |
| 实验室检查 |
| 治疗 |
| 边缘叶脑炎 |
| 莫旺综合征 |
| 实验室检查 |
| 治疗 |
（8）以血液系统异常为首发表现的系统性红斑狼疮30例临床分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 符号说明 |
| 前言 |
| 研究对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 附表 |
| 参考文献 |
| 文献综述 |
| 致谢 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（9）视神经脊髓炎的治疗概览（论文提纲范文）
| 1 急性复发期诱导治疗 |
| 1.1皮质激素冲击治疗 |
| 1.2 血浆交换 |
| 1.3 静脉注射免疫球蛋白 |
| 1.4 激素联合其他免疫抑制剂 |
| 2 缓解期的维持治疗 |
| 2.1 口服小剂量激素 |
| 2.2 硫唑嘌呤 |
| 2.3 麦考酚酯 |
| 2.4 利妥昔单抗 |
| 2.5 干扰素β |
| 2.6 乙酰格拉默 |
| 2.7 环磷酰胺 |
| 2.8 醚托蒽醌 |
| 3 结语 |
（10）IA治疗全身型重症肌无力的临床研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 英汉缩写词 |
| 第一章 前言 |
| 第二章 资料和方法 |
| 第三章 结果 |
| 第四章 讨论 |
| 第五章 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间主要的研究成果 |
四、血浆交换治疗重症系统性红斑狼疮2例（论文参考文献）
- [1]晚发型抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特征分析[D]. 李立恒. 郑州大学, 2020(02)
- [2]分析环磷酰胺冲击联合激素治疗系统性红斑狼疮性肾炎的效果[J]. 黄振宇,王芳. 中国医药指南, 2020(15)
- [3]抗CASPR2抗体相关脑炎的临床特征分析[D]. 郭亚培. 郑州大学, 2019(02)
- [4]水通道蛋白4抗体和自身抗体在视神经脊髓炎谱系疾病和非器官特异性自身免疫性疾病的分布及相关性研究[D]. 厉向. 苏州大学, 2018(04)
- [5]视神经脊髓炎治疗研究进展[J]. 杨晶晶,曹洁. 儿科药学杂志, 2015(05)
- [6]妊娠期视神经脊髓炎及其治疗选择[J]. 耿同超. 临床药物治疗杂志, 2014(02)
- [7]电压门控性钾通道抗体病及其治疗[J]. 王莉,余琴,余巨明,贾朝均. 中国临床神经科学, 2011(06)
- [8]以血液系统异常为首发表现的系统性红斑狼疮30例临床分析[D]. 赵新萍. 山东大学, 2009(05)
- [9]视神经脊髓炎的治疗概览[J]. 赵忙所,耿同超. 临床药物治疗杂志, 2008(06)
- [10]IA治疗全身型重症肌无力的临床研究[D]. 李永红. 中南大学, 2008(01)